«Знаешь, я тут уже кончаюсь. У меня неделю держится температура 39, и вот так я дышу, слышишь?» Я слышу. Тася дышит тяжело, с хрипом, как будто ей не хватает воздуха. Она записывает мне аудиосообщение, потому что слишком устала, чтобы набирать текст. Тасе семнадцать, и она могла бы дышать нормально, если бы у нее не забрали лекарства, которые ей помогают.
«Мама едет скупать все препараты, которые остались сейчас в Москве и Питере, — говорит Тася. — Я не боюсь за себя, я давно перестала это делать. Просто думаю, каково будет тем детям, у кого не такие пробивные родители?»
Около недели назад больные муковисцидозом и их родственники забили тревогу. По их утверждениям, из аптек стали пропадать импортные антибиотики, которые составляют важнейшую часть лечения этого заболевания. Их место занимают отечественные дженерики, к которым пациенты относятся с большим недоверием.
Муковисцидоз (другое название — кистозный фиброз) — это наследственное заболевание, которое характеризуется поражением желез внешней секреции и тяжелыми нарушениями функций органов дыхания. Причиной М. В. является мутация в гене CFTR. Если родители являются носителями мутировавшего гена, риск рождения ребенка, больного МВ, составляет 25%.
Проявляется муковисцидоз по‑разному, но самая частая картина включает пневмонию, постоянные бронхиты, рвоту, нарушения стула, потерю массы тела…
«Пища не усваивается, у пациента постоянные поносы и рвота, — рассказывает Тася. — Человек совсем не набирает вес, а легкие забивает густая слизь, в ней заводятся бактерии, вызывающие интоксикацию. Больного лихорадит. Слизь мешает вдохнуть, ты тонешь в ней, легкие слипаются и срастаются, потом появляются разрывы, кровотечение и рубцы. Затем цирроз печени, отказывают почки, не выдерживает сердце — тахикардия, одышка, обмороки, кислородное голодание. Психика тоже сдает: депрессивные эпизоды, нежелание лечиться и суицидальные мысли…»
Количество больных МВ в России составляет приблизительно 4000 человек (согласно «Регистру больных муковисцидозом в Российской Федерации» 2017 года — 3096 человек). В 2017-м средний возраст смерти в России составил 22,5 года.
«Шум, поднятый сейчас в интернете родителями больных муковисцидозом, возник не просто так, — комментирует ситуацию врач-пульмонолог, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии Станислав Красовский. — Несколько лет назад в России вступил в силу закон № 44 ФЗ „О контрактной системе в сфере закупок товаров, работ, услуг для обеспечения государственных и муниципальных нужд“. В соответствии с этим законом на рынок наравне с оригинальными препаратами, лекарствами, доказавшими свою эффективность, вышли дженерики. Дженерики, как правило, изготовлены из более дешевого сырья, некоторые из них помогают, другие же гораздо менее эффективны оригиналов.
На протяжении нескольких лет эта проблема компенсировалась активностью родителей больных МВ: они искали и закупали качественные препараты за счет собственных средств. Но сейчас ряд важнейших препаратов уходит с российского рынка окончательно: фортум, тиенам, обещают перебои с поставкой колестина. То есть не будет даже технической возможности купить оригинальный препарат в аптеке, поэтому и больные МВ, и родительское сообщество, и некоторые врачи стараются сделать все, чтобы поддержать больных и каким-то образом оставить оригиналы на прилавках в России».
«А знаете что еще страшнее? — пишет Тася в своем Instagram. — Знать, что с муковисцидозом можно жить иначе, что во всем мире уже нет этих ужасов. Вместо них — бесплатная базовая терапия, с которой МВ-пациенты счастливо живут до пенсии». Тася не ошибается: согласно данным 2017 года Организации муковисцидоза в США, медиана выживаемости для детей, рожденных в период в 2003—2007 гг., составляет 37 лет, а для детей 2013−2017 годов рождения — 44 года.
Три порта
Тася родилась в 2002 году в городе Севастополе. Она стала первым желанным ребенком. Радость родителей омрачилась тем, что в 2 месяца Тася попала в реанимацию с постоянным, непроходящим кашлем, она не набирает вес и не усваивает пищу — врачи в растерянности. Первые два года своей жизни Тася с мамой провели в больницах, ни один из докторов был не в силах поставить девочке диагноз. В конце концов, Ольга, мама Таси, поставит его сама. Она предположила, что у девочки муковисцидоз. Диагноз подтвердился, и девочку немедленно стали лечить. В четыре года Тася с родителями переехали в Санкт-Петербург. Тася вспоминает это время как очень тяжелое для семьи: денег нет, а те, что есть, уходят на лекарства. Из вкусного — одно яблоко в день. Тася признается, что все детство видела, как мама плачет на кухне, потому что лекарства стоят огромных денег.
Самое счастливое воспоминание Таси — это переезд в Москву. «Я помню, что мы ехали в такси, я показывала на каждый красивый дом и спрашивала маму: „Мама, здесь мы будем жить?“ Но мы снова приехали в коммунальную квартиру».
Тася учится как проклятая — она уверена, что образование — это ее путевка в жизнь. В 13 лет снова начинает болеть из-за климата, курсы антибиотиков нужно делать чаще. Вены не выдерживают, под общим наркозом ей ставят порт — катетер в центральную вену на груди. Сейчас у Таси стоит третий по счету порт.
https://www.instagram.com/sheremetaisiay/
Ежедневно Тася делает 3−5 ингаляций специальным раствором. Кроме этого, она занимается йогой и кинезитерапией — лечебной физкультурой с элементами дыхательной гимнастики. В день Тася должна употреблять 3000−3500 ккал, при этом она все равно весит около 38 кг.
«У меня странные отношения с моим заболеванием, — признается Тася. — Я много раз говорила, что оно сильно повлияло на мои взгляды и мое мироощущение. Ты уже замечаешь дискриминацию не только инвалидов, но и женщин, и детей, и других людей. И вопросы у тебя уже не только к государству и фундаменталистам, но к обществу в целом, тебя начинает заботить не только твоя жизнь, но и весь мир. И вот во главу угла у тебя становятся не идеологии и религии, а наука, гуманизм и здравый смысл».
Министр здравоохранения Р. Ф. Вероника Скворцова, выступая на Х Всероссийском конгрессе пациентов, утверждает, что «большинство оригинальных препаратов для лечения муковисцидоза имеют аналоги на российском рынке, экспертизу качества и безопасности, по предварительным данным Росздравнадзора, прошли от 11 до 17 аналоговых препаратов», — об этом 28 ноября сообщило ТАСС. Тем временем родители детей-инвалидов с диагнозом «муковисцидоз» (CF, «кистозный фиброз») составили петицию с просьбой вернуть импортные препараты на рынок.
⠀
